ASSIGNMENT
PHARMACY CLINIC
CASE STUDIES
Hipertensi paru dapat disebabkan oleh penyakit jantung bawaan yang tidak diperbaiki pada masa awal/bayi/anak-anak. Karena penyakit jantung bawaan meningkatkan aliran darah dan tekanan pada paru-paru.
Contoh kondisi-kondisi penyakit jantung bawaan yang bila tidak diperbaiki dapat menimbulkan hipertensi pulmonal adalah Ventricular Septal Defects, Atrial Septal Defects, Truncus Arterioses dan Pulmonary atau Tricuspid Atresia.
Pada hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penyakit jantung bawaan, biasanya progressivitas PH berjalan lebih lambat dan prognosisnya lebih baik dibandingkan hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh lainnya. Selain itu dalam banyak kasus dimana penyakit jantung bawaan yang ada dapat dikoreksi, tekanan paru dapat turun drastis mendekati normal.
Di Indonesia sendiri, kebanyakan kasus hipertensi pulmonal yang terjadi saat ini adalah karena penyakit jantung bawaan yang parah dan tidak diperbaiki pada masa anak-anak.
Prevelansinya PJB(Penyakit Jantung Bawaan) di indonesia sangat tinggi, kurang lebih 1 anak per 135 kelahiran atau sekitar 40-50ribu anak setiap tahun lahir dengan pjb, dan yang diperbaiki hanya sekitar sepertiganya. Berarti ada sekitar 15ribu anak lahir per tahun yang PJB-nya tidak diperbaiki dan berpotensi menjadi hipertensi paru atau masalah kesehatan lainnya di kemudian hari.
Oleh karena itu sangat penting bagi kita semua untuk mengenal gejala hipertensi paru lebih lanjut dan waspada terhadap anggota keluarga kita yang mempunyai penyakit jantung bawaan dan tidak diperbaiki pada masa kecilnya.
Berikut adalah gejala hipertensi paru :
- Sesak nafas
- Jantung kanan bengkak (terlihat pada foto rontgen)
- Nyeri di dada (angina pectoris)/dada terasa tertekan (berat)
- Pusing
- Pingsan
- Mudah lelah
- Bengkak air (edema) pada pergelangan/tungkai kaki, lengan dan perut
- Batuk kering
- Raynaud’s Phenomenon – jari menjadi pucat/biru dan kadang terasa sakit, bisa juga dicetuskan karena hawa dingin.
Gejala pada umumnya terjadi setelah melakukan aktifitas, tetapi tergantung pada tingkatan penyakit itu sendiri, gejala bisa juga terjadi dengan aktifitas minimal atau bahkan tanpa adanya aktifitas.
Gejala2 di atas adalah yang umum terjadi pada pasien hipertensi pulmonal, bisa juga terjadi gejala hipertensi pulmonal lainnya yang masih berhubungan/efek dari hipertensi pulmonal contohnya seperti : detak jantung tidak beraturan (aritmia), detak jantung cepat, palpitasi, kuku jari tangan biru, liver bengkak, batuk berdarah, dst.
Seringkali pasien dengan PH terlihat baik-baik saja dari luar, tetapi sebenarnya aktifitas sedikit saja sudah merupakan hal yang berat dan menimbulkan gejala sesak nafas dll/memperburuk keadaan PH. Karena itu pasien PH harus menyesuaikan diri dan membiarkan pPasienngan orang lain yang mungkin kurang baik terhadapnya dan lebih memilih untuk berbaik hati dengan kondisi kesehatan sendiri.
Penyebab dan Faktor Resiko :
Hipertensi paru sebenarnya bukanlah suatu penyakit tersendiri, tetapi lebih ke suatu keadaan yang ditimbulkan oleh penyakit lainnya (atau suatu efek dari penyakit lainnya).
Tetapi karena dalam kebanyakan kasus tidak/belum ditemukan penyebabnya, maka sebagian besar hipertensi pulmonal masuk ke kategori primer / tanpa penyebab.
Faktor Risiko Lainnya
Semua orang dari berbagai ras, etnik dan umur bisa terkena hipertensi pulmonal. Walaupun begitu ada beberapa kategori orang yang berisiko lebih tinggi untuk terkena hipertensi pulmonal:
Faktor keluarga
Bila dua atau lebih dalam keluarga Anda didiagnosa Hipertensi Pulmonal, maka anggota keluarga yang lain mempunyai faktor risiko untuk terkena PH juga.
Sleep apnea dan obesitas
Obesitas sendiri bukanlah faktor risiko, tetapi bila obesitas terjadi bersamaan dengan sleep apnea (gangguan nafas saat tidur dimana terjadi penurunan oksigen level), maka PH bisa terjadi.
Jenis Kelamin
Pada Hipertensi Pulmonal Primer (IPAH) dan Familial (HPAH), setidaknya kasus yang terjadi pada wanita 2.5x lebih banyak daripada yang terjadi pada pria.
Kehamilan
Kehamilan juga kemungkinan merupakan faktor risiko menurut opini para ahli. Kehamilan merupakan sesuatu yang sebaiknya dihindari pada wanita yang telah didiagnosa PH.
Tinggal di dataran tinggi
Tinggal di dataran tinggi selama bertahun-tahun juga merupakan faktor risiko terkena PH. Bagi pasien PH, melakukan perjalanan ke tempat dataran tinggi dapat memperburuk gejala yang ada.
Penyakit lainnya
Penyakit lain-lain misalnya penyakit jantung bawaan, paru-paru, liver dan jaringan ikat seperti lupus dan scleroderma juga membuat pasien lebih rentan terkena PH.
Obat-obatan dan toksin
Obat-obatan tertentu seperti methamphetamines dan obat diet fen phen telah diketahui dapat menyebabkan PH.
Diagnosa
Seringkali terjadi kesulitan dalam mendiagnosa Hipertensi Parudengan melakukan pemeriksaan medis rutin, karena gejala Hipertensi Paru tidak khas, contohnya : gejala seperti sesak nafas, pusing, mudah lelah banyak juga terjadi di jenis penyakit lainnya.
Bila dokter Pasien menduga diagnosa Hipertensi Pulmonal pada Pasien, maka biasanya diperlukan pemeriksaan lebih lanjut sebagai berikut : (tidak harus semua pemeriksaan dilakukan, Dokter Pasien akan menyarankan pemeriksaan yang diperlukan sesuai dengan kondisi Pasien).
TEST AWAL
Untuk menentukan apakah Pasien mempunyai PH/tidak, tim medis/dokter Pasien akan melakukan test-test medis berikut ini. Bila hasil test mengarah ke diagnosa PH, maka untuk konfirmasi terakhir diagnosa PH, biasa dilakukan katerisasi jantung kanan.
Test Darah
Test darah dilakukan untuk mengecek kadar oksigen di dalam darah, fungsi liver dan ginjal dan beberapa test lain yang diperlukan untuk mengetahui apakah Pasien mempunyai penyakit jaringan ikat, gangguan tiroid dan penyakit2 lain yang biasa berhubungan dengan PH jenis sekunder (PH yang disebabkan oleh penyakit lainnya)
Test pro-bnp/nt pro-bnp (brain natriuretic peptide) juga biasa dilakukan juga dilakukan secara rutin untuk melihat respon pengobatan PH.
Rontgen Dada
Dengan dilakukan rontgen dada bisa diketahui apakah terjadi pembesaran bilik jantung kanan/arteri pulmonal. Rontgen juga dalam menunjukkan tPasien2 adanya empisema atau fibrosis paru.
Electrocardiogram (ECG/EKG)
Elektroda yang dipasangkan di pasien dapat merekam aktifitas elektrik dari jantung. Hanya dengan hasil EKG saja, diagnosa PH tidak dapat dilakukan, tetap diperlukan prosedur test lainnya untuk diagnosa PH.
Echocardiogram
Echocardiogram atau biasa juga oleh khalayak umum disebut usg jantung dilakukan untuk mengukur estimasi/perkiraan tekanan paru dan untuk mengetahui fungsi jantung. Selain itu bila terjadi kelainan jantung lainnya juga dapat diketahui melalui pemeriksaan echocardiogram ini.
Echocardiogram juga biasa dilakukan secara rutin untuk memonitor keadaan pasien PH.
Test Fungsi Paru (Pulmonary Function Tests)
Test ini dilakukan untuk mengetahui apakah paru-paru masih berfungsi dengan baik.
Test Toleransi Aktifitas / Test Berjalan 6 Menit (six-minute walk test)
Pasien akan diberitahu untuk berjalan selama 6 menit dan diukur seberapa jauh Pasien berjalan selama itu.Darisana akan diketahui tingkat toleransi aktifitas yang bisa Pasien lakukan.
Nuclear Scan (a.k.a. Ventilation / Perfusion Scan or V/Q Scan)
Test ini dilakukan untuk melihat apakah ada bekuan/gumpalan darah di paru-paru yang bisa jadi salah satu penyebab PH dengan enggunakan bahan radioaktif yang diinjeksikan ke vena dan dihirup.
TEST LANJUTAN (Gold StPasienrd)
Kateterisasi Jantung Kanan (Right-heart Catheterization)
Apabila test awal mengarah ke diagnosa PH, dokter Pasien akan menyarankan untuk dilakukan katerisasi jantung kanan.Kateterisasi Jantung Kanan (Right-Heart Catheterization) adalah test yang paling berguna dan akurat untuk diagnosa PH. Ini adalah satu2nya test dimana pengukuran tekanan arteri pulmonal dilakukan secara langsung, dan biasanya setidaknya pasien PH dianjurkan untuk pernah melakukan test ini satu kali untuk konfirmasi final akan diagnosa PH.
Vasodilator Study (a.k.a. Acute Vasodilator Challenge)
Test ini dilakukan pada saat dilakukan katerisasi jantung kanan. Test ini dilakukan untuk mengetahui seberapa respon pembuluh darah paru Pasien terhadap pengobatan calcium channel blockers (CCB).
Angiogram Paru (Pulmonary Angiogram)
Test ini adalah gold stPasienrd / lanjutan untuk mengetaui apakah ada bekuan /gumpalan darah di paru-paru. Cairan khusus/kontras diinjeksikan ke arteri pulmonal untuk mengambil gambar x-ray.
Pengobatan :
Meskipun hingga saat ini belum ditemukan pengobatan hipertensi paru yang bisa menyembuhkan 100%, tetapi sekarang telah banyak tersedia pengobatan untuk PH yang dapat membuat pasien PH hidup berkualitas dan lama.
Sebagai contoh, sekarang telah banyak pasien PH yang dapat dan telah melewati masa 20 tahun diagnosa dan tetap hidup dengan berkualitas hingga sekarang.
Selain itu ada cukup banyak pengobatan yang sedang sekarang dalam tahap penelitian, sehingga kedepannya kita semua bisa berharap yang terbaik bahkan berharap untuk dapat ditemukannya obat yang menyembuhkan PH 100%.
Perlu diingat setiap pasien memberikan respon berbeda terhadap jenis pengobatan yang digunakan, oleh karena itu konsultasikan ke dokter spesialis PH untuk mendapatkan pengobatan yang terbaik dan sesuai dengan kondisi Pasien.
Jenis2 pengobatan yang sekarang tersedia untuk hipertensi pulmonal :
Terapi Konvensional (semua tersedia di indonesia)
o . Calcium Channel Blockers (CCB) – membantu menurunkan tekanan darah tinggi CCB tidak selalu bekerja untuk kasus PH, tergantung dari hasil test vasodilator pada saat katerisasi jantung kanan.
o. Digoxin – membantu fungsi pompa jantung
o . Diuretik – membantu mengurangi kelebihan cairan dalam tubuh yang membebani kerja jantung
o . Oksigen
o . Warfarin – membantu mencegah terjadinya bekuan darah
Pengobatan PH Oral (diminum/bentuk pill)
o . ERAs atau Endothelin Receptor Antagonists
o . Ambrisentan (Letairis)
o. Bosentan (Tracleer)
o . PDE 5 Inhibitors
o . Sildenafil (Revatio atau Viagra) tersedia di indonesia (Viagra)
o . Tadalafil (Adcirca)
o . Beraprost (Dorner) tersedia di indonesia
Pengobatan PH bentuk hirup (inhaled)
o . Prostacyclins membantu mengurangi sesak nafas
o . Iloprost (Ventavis)
o . Treprostinil (Tyvaso)
Pengobatan PH bentuk infus (intravenous)
o . Intravenous Treprostinil (Remodulin)
o . Epoprostenol (Flolan)
o . Room Temperatur Stable Epoprostenol (Veletri)
Transplantasi
Satu-satunya pengobatan PH yang dapat menyembuhkan PH hanya transplantasi.Transplantasi biasa dilakukan untuk pasien PH yang tidak merespon pada jenis2 pengobatan yang tersedia.
Tetapi transplantasi bukanlah hal yang mudah, dari hal ketersediaan donor, tingkat risiko tinggi dan juga tidak semua pasien PH mempunyai kualifikasi untuk dilakukan transplantasi. Oleh karena itu transplantasi bisa dikatakan merupakan pilihan terakhir dalam pengobatan PH.
o . Transplantasi Paru-paru (single/double)
o . Transplantasi Paru-paru dan jantung (heart lung transplant)
Catatan :
-. catatan merah diberikan di samping jenis pengobatan PH yang telah tersedia di Indonesia.
-. selain pengobatan di atas, dokter Pasien juga mungkin memberikan obat-obatan tambahan lainnya untuk membantu gejala PH sesuai dengan kondisi Pasien.
-. pengobatan PH yang tersedia di Indonesia maupun yang ada di luar negeri tergolong mahal, karena itu diperlukan penyesuaian pekerjaan dan persiapan finansial dari awal. ( www.phassociation.org )
Diet dan Nutrisi :
Panduan umum untuk diet dan nutrisi pada pasien hipertensi paru :
Diet rendah garam dan sodium (bila bengkak air parah, maka Dokter akan menyarankan diet rendah sodium, karena diet rendah garam tidak berarti rendah sodium) beberapa tips untuk diet rendah garam :
-. jangan menambahkan garam pada saat memasak, biarkan anggota keluarga yang lain menambahkan garam pada porsi masakan mereka setelah matang (atau pisahkan porsi dengan anggota keluarga yang lain) sehingga dapat menambahkan garam sedikit saja pada porsi
-. kurangi perlahan, lidah akan menyesuaikan diri dan tanpa disadari akan terbiasa dengan makanan rendah garam
-. tidak mengkonsumsi makanan jadian/instant seperti snacks dan camilan lainnya (snacks sangat tinggi garam)
-. mengurangi membeli makanan siap saji/makan di luar karena tidak dapat mengkontrol kadar garamnya
-. untuk menambah cita rasa pada makanan, gantikan garam dengan merica, bawang putih, dll.
Minum air secukupnya
Terlalu banyak konsumsi air bisa menyebabkan kerja jantung berat dan bisa mengalami bengkak air edema pada perut dan kaki. Karena itu sebaiknya mengkonsumsi secukupnya saja, misalnya 1,5-2 liter/hari.
Penambahan berat badan beberapa kilogram secara tiba-tiba adalah per Pasien terjadinya bengkak air/edema yang memerlukan perhatian.
Suplemen/herbal/pengobatan alternatif
Sebaiknya mengkonsultasikan setiap suplemen yang akan Pasien minum sebelumnya dengan dokter Pasien.karena suplemen/herbal/alternatif apapun juga memiliki efek tertentu dan bisa jadi berinteraksi negatif dengan obat-obatan yang sedang Pasien konsumsi atau justru memperburuk hipertensi pulmonal Pasien.
Jangan pernah menghentikan obat-obatan Pasien karena anjuran dari pengobatan alternatif manapun juga, sangat berbahaya! Selalu konsultasikan dengan dokter Pasien terlebih dahulu. ( www.phaindonesia.org ).
KASUS :
Seorang bayi perempuan lima bulan berusia disajikan dengan keluhan makan terganggu, retraksi dada dan gagal tumbuh sejak berusia 3 bulan. Dia ditimbang 4,7 kg dan takipnea . Dia tidak punya fitur dismorfik dan pemeriksaan sistem kardiovaskular mengungkapkan pembesaran jantung , split suara kedua lebar dan tetap , ejeksi sistolik murmur di ruang kedua dari kiri dan murmur mid - diastolik di perbatasan sternal kiri bawah . Saturasi oksigen 97 % diukur dengan menggunakan oxymeter pulsa . Rasio kardiotoraks adalah 65 % dengan vaskularisasi paru normal di roentgenogram dada [ Gambar di bawah ini ] .
Elektrokardiogram mengungkapkan deviasi aksis kanan QRS vektor dengan signifikan hipertrofi ventrikel kanan [ Gambar di bawah ini] .
Echocardiogram adalah luar biasa untuk 12 mm ASD besar , dilatasi RA / RV dan drainase vena pulmonalis normal. Perkiraan RVSP oleh TR jet adalah 54 mmHg + RA tekanan. Data Kateterisasi jantung [ Tabel di bawah ini ]
konsisten dengan shunt kiri - ke-kanan besar dengan Qp / Qs 3,2 : 1 dan moderat PAH dengan tekanan arteri pulmonalis rata-rata 32 mmHg ( setengah sistemik ) . PVRI adalah 2,3 WU.m2 . Pada pemberian 100 % oksigen , Qp / Qs meningkat menjadi > 4:1 dan PVRI turun menjadi 0,29 WU · m2 [ Tabel 4 ] . Tidak ada penyebab lain dari PAH jelas . Cacat ditutup pembedahan .
Dia bertahan memiliki rata-rata tekanan arteri pulmonalis 2/3rd sistemik pada periode pasca operasi. Dia habis pada diuretik oral dan oral phosphodiesterase tipe 5 inhibitor. Dia diikuti secara teratur. Echocardiograms Serial menunjukkan kegigihan PAH signifikan. Saat ini dia berusia 7 tahun. Dia memiliki gejala dyspnea pada usaha (Kelas II) dan telah membatasi aktivitasnya. Berat badan dan tinggi badannya sesuai untuk usia. Pada ekokardiografi, ia terus memiliki RA signifikan dan RV dilatasi [Gambar di bawah ini]
disfungsi RV, PAH dengan moderat TR dan diperkirakan tekanan sistolik RV dari 84 mmHg.
Mengalami pembesaran jantung
Nilai Labotratorium
Parameter Normal Pressure Value Pressure (mmHg) Saturation (mmHg)
Vena cava 5 13 60-65 (60)
Atrium kanan 2-5 13 -
Pulmonary artery 25/10 38 85,2 (65-75)
Pulmonary vein - -
Aorta 120/80 72 94-98 (95)
SVR 170 ± 270 dynes-sec-cm (-5)
SVRI 130 ± 450 dynes-sec-cm (-5).M2
PVR 67± 30 dynes-sec-cm (-5)
RVRI 123± 54 dynes-sec-cm (-5).M2
BMI 14,7 kg/m2
Body Surface Area 0,89 m2
Durasi satelah pembedahan 0,08 diagnosis DILV dan TGA
Tipe dari operasi usia 7 tahun LAT, TUNN NHYA Kelas 1.
Pulmonary vascular resisten indeks normalnya < 2 wu.m2
7 tahun female ASD = HR 82 beats/min, BSA 0,81 m2,RVOT 0, LVOT 0.
Doppler measurements: RSV=93,0 ml, LSV = 34,9 ml, RSV/LSV = 2,66
Cateter measurements: QP/QS = 2,30
Suspect Positif Hipertensi Pulmonary ec.ASD
Ada sangat sedikit pilihan pengobatan khusus untuk pasien yang bertahan memiliki PAH bahkan setelah penutupan ASD . Beberapa vasodilator paru yang tersedia untuk penggunaan jangka panjang . phosphodiesterase - 5 inhibitor Vasodilator dapat menurunkan tahanan vaskular sistemik dengan memperlebar pembuluh darah arteriol (mengurangi afterload) dan/atau menurunkan preload (tekanan pengisian ventrikel kiri dengan venodilatasi) terbukti berperan dalam penanganan gagal jantung kongestif. Pada pasien gagal jantung berat, jika pengobatan konvensional tidak adekuat maka penggunaan vasodilator sangat bermanfaat. Pada anak, pemberian vasodilator diindikasikan pada keadaan tidak responsif terhadap pengobatan konvensional, pada persiapan operasi, keadaan menunggu saat operasi jantung, pasca operasi jantung dan jika diperlukan penurunan preload dan/atau after load.
Endotelin reseptor bloker dikenal untuk meningkatkan kualitas - of-life(Hidup) dan benar-benar menurunkan tekanan PA atas penggunaan jangka panjang pada banyak pasien . Namun, terlepas dari Sildenafil , kebanyakan pilihan pengobatan untuk hipertensi paru baik tidak tersedia atau sangat mahal di sebagian besar negara berkembang. Akibatnya , pilihan pengobatan untuk gadis ini sangat banyak terbatas pada tahap ini. Jelas, sildenafil saja muncul tidak memadai dan penambahan Bosentan dan / atau prostasiklin analog dibenarkan Epoprostenol merupakan garam sintetik prostasiklin dengan waktu paruh yang cepat (3-5 menit) sehingga harus diberikan secara infus. Sementara trepostinil merupakan analog prostasiklin yang dapat diberikan secara infus intravena ataupun subkutan. Analog prostasiklin dalam bentuk sediaan oral Sodium Beraprost diabsorbsi lebih cepat pada kondisi sedang berpuasa. Pada studi yang menggunakan Sodium Beraprost tidak mempengaruhi hemodinamik secara signifikan. ( http://www.pjnhk.co.id )
Dr. Ganesja memaparkan guideline terbaru ACCP 2007 yang menyatakan bahwa Iloprost inhalasi adalah terapi untuk hipertensi pulmonal lini pertama, dengan rekomendasi A. Keunggulan menggunakan Iloprost inhalasi adalah terapi langsung pada target organ yaitu arteri pulmonal dan tidak menimbulkan efek samping sistemik. ( http://www.pjnhk.co.id ).
Selain itu dikemukakan juga terapi intervensi seperti Baloon Atrial Septostomy (BAS) serta transplantasi paru. Tindakan BAS dapat dilakukan pada pasien dengan kondisi yang sangat berat dan sebagai terapi paliatif sebelum dilakukan transplantasi paru. (Sumber: Tabloid Profesi Kardiovaskuler. Nomor 148/ Tahun XIII / Desember 2007).
Kemungkinan lain termasuk penciptaan fenestration di septum atrium ( atrial septal stenting atau penyisipan perangkat fenestrated ) dan jantung-paru atau transplantasi paru-paru sebagai pilihan akhir.
Interaksi Obat : ( www.drugs.com )
Sildenafil berinteraksi dengan makanan:
Makanan seperti grapefruit dan juice dapat meningkatkan nilai/efek dalam tubuh dan memperlambat waktu kerja obat. (moderate interaksi).
Sildinefil + Bosentan :
Penggunaan kedua oabat ini dapat mengubah efek dari kedua obat tersebut dan menyebabkan efek samping yang serius terhadap hati. Jika penggunaan obat ini sangat diperlukan maka perlu penggunaan dosis pemeliharaan atau tes khusus yang aman untuk mengambil kedua obat ini. (moderate interaksi).
Tidak ada komentar:
Posting Komentar